Принципы терапии

Здравоохранение материалы / Мегалобластные и сидеробластные анемии / Принципы терапии

Этиотропная терапия. Введение витамина В12, фолиевой кислоты, В6 (но оно помогает только у половины больных. Более эффективно введение уже готовой коферментной формы витамина В6 (уч-т в синтезе порфиринов) - пиридоксальфосфат.)

Патогенетическая терапия.

При необходимости - для выведения железа из организма необходимо длительно применять десферал (железосвязывающий препарат) курсами 3-6 раз в год.

Устранение гипоксии.

Восстановление КОС

3. Симптоматическая терапия.

Не нужно.

Приобретенные формы. Наиболее часто вызываются интоксикацией свинцом или дефицитом витамина В6.

Патогенез. При отравлении свинцом отмечается блокада им сульфгидрильных групп ферментов синтеза протопорфириноы (в частности дегидразы аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена, гемсинтетазы) и как следствие - гема.

При дефиците вит В6 нарушаются включение железа, находящегося в митохондриях эритрокариобластов, в молекулу нема и синтез Нв. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов. Наряду с нарушением синтеза нема нередко (особенно при интоксикации соединениями свинца) снижается скорость синтеза глобина, особенно его a-цепи, а также повреждаются мембраны эритроцитов. Это сочетается с депрессией активности мембранофиксированного фермента К+-Na+-АТФазы, что обуславливает ионов натрия в эритроцитах, их набухание и гемолиз. Продолжительность жизни эритроцитов при этом существенно укорачивается.

Проявления. При свинцовом отравлении, как правило, наблюдаются изменения в системе крови, а также признаки поражения нервной системы и ЖКТ.

В костном мозге отмечаются повышение пролиферативной активности эритрокариоцитов, увеличение их количества. При окраске на железо обнаруживается большое число его гранул, окружающих ядро эритрокариобласта (эти клетки называют сидеробластами).

В периферической крови снижено количество эритроцитов. Они гипохромные, мишеневидные, с базофильной пунктацией (вследствие денатурации РНК) цитоплазмы. Количество ретикулоцитов, как правило, выше нормы и может достигать 30-80%о. Число лейкоцитов и тромбоцитов обычно не отличается от норм. диапазона. В сыворотке крови повышен уровень железа до 60-80 мкмоль/л. Оно обнаруживается также в клетках тканей, т.е. развивается гемосидероз. В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты, что является одним из наиболее характерных признаков свинцового отравления.

Поражение нервной системы характеризуется развитием энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами), полиневритов (с расстройством движений и чувствительности), парезов.

Повреждение ЖКТ проявляется резким снижением аппетита, “свинцовыми коликами” - схваткообразными сильными болями в животе, запорами. При рентгенологическом исследовании выявляются перемежающиеся участки спазма и атонии кишечника. На деснах, в осн. передних зубов видна узкая лилового цвета кайма, обусловленная отложением в клетках свинца.

Для витамин В6-дефиц. анемии характерны незначительное по сравнению с нормой снижение в периф. крови числа эритроцитов. выраженная их гипохромия, анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, наличие единичных мишеневидных эритроцитов. В сыворотке крови увеличено содержание железа.