Классификация анемии

Здравоохранение материалы / Мегалобластные и сидеробластные анемии / Классификация анемии

Страница 1

Большая группа наследственных, врожденных и приобретенных анемий развивается в рез. нарушения синтеза ДНК и РНК в ядросодержащих клетках эритрона.

При всех этих ДА отмечается переход кроветворения на патологический , мегалобластический, тип, в связи с чем их называют мегалобластическими.

Нарушение синтеза нуклеиновых кислот, переход на мегалобластическое кроветворение и развитие анемии наблюдаются при наследственном и приобретенном дефиците витамина В12 и (или) фолиевой кислоты, а также при некоторых насл. заболеваниях, хар-ся снижением активности ферментов, обеспечивающих образование коферментной формы фолиевой кислоты (ТГФК), синтез тимидина, уридина, оротовой кислоты и включение их в ДНК.

Витамин В12- дефицитные анемии

. Впервые эту разновидность описал Адисон в 1849г., а затем в 1872г. Бирмер, назвавший ее “прогрессирующей пернициозной анемией”.

Причины, вызывающие развитие анемий указанного вида, могут быть разделены на две группы:

1. Недостаточное поступление витамина в организм при питании;

2. Нарушение усвоения витамина в организме.

Витамин В12 содержится в животных продуктах - мясе, яйцах, сыре, печени, молоке, почках. В этих тканях он связан с белком. При кулинарной обработке, а также в желудке витамин освобождается от белка (в последнем случае под влиянием протеолитических ферментов). В свободном состоянии витамин образует комплекс с синтезирующимся в желудке гликопротеином и в таком виде всасывается в кровь. Недостаток витамина в указанных продуктах, голодании нередко обуславливает развитие этой анемии. Витамин В, поступающий в организм с пищей по предложению Кастла (1930) называют “внешним фактором” развития анемии.

Париетальные клетки желудка синтезируют термолабильный щелочеустойчивый фактор (его обозначают как “внутренний фактор Кастла”), представляющий собой гликопротеин. Комплекс витамина и гликопротеина связывается со специфическими рецепторами клеток слизистой средней и нижней части подвздошной кишки и далее поступает в кровь. Незначительное количество витамина всасывается в желудке без участия внутр. Фактора. Запасы витамина В12 в организме достаточно велики (около 2-5 мг). В основном он депонируется в печени. В связи с этим дефицит витамина развивается через 3-6 лет.

Недостаток витамина В12 в рез. нарушения и (или) снижения его всасывания может быть следствием уменьшения или прекращения синтеза внутр. Фактора; нарушения всасывания комплекса “витамина В12 + гликопротеин”; повышенного расходования витамина; конкурентного использования витамина в кишечнике паразитами или микроорганизмами.

Патогенез. Недостаток витамина В12 обуславливает нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также обмена жирных кислот в них и клетках других тканей.

Витамин В12 имеет 2 коферментные формы: метилкобаламин и 5- дезоксиаденозилкобаламин. Метилкобаламин участвует в обеспечении нормального эритробластического кроветворения.

ТГФК, образующаяся при участии метилкобаламина, необходима для синтеза коферментной формы фолиевой кислоты, необходимой для синтеза тимидинфосфата. Последний включается ДНК эритрокариоцитов и других интенсивно делящихся клеток.

Недостаток тимидинфосфата, сочетающийся с нарушением включения в ДНК уридина и оротовой кислоты обуславливает нарушение синтеза ДНК, что ведет к расстройству процессов деления и созревания эритроцитов. Они увеличиваются в размерах (мегалобласты и мегалоциты).

Проявления. В костном мозге обнаруживаются в большем или меньшем количестве мегалобласты (диаметром более 15 мкм), а также мегалокариоциты. Мегалобласты характеризуются десинхронизацией созревания ядра и цитоплазмы. Быстрое образование гемоглобина (уже в мегалобластах) сочетается с замедленной дифференциацией ядра. Указанные изменения в клетках эритрона сочетаются с нарушением дифференцировки и других клеток миелоидного ряда: мегакариобласты, миелоциты, метамиелоциты, палочко- и сегментоядерные лейкоциты также увеличены в размерах, ядра их имеют более нежную, чем в норме структуру хроматина.