Биосинтез порфиринов является одним из универсальных биологических процессов, так как порфирины в виде комплексов с металлами (металлопорфирины) составляют основу гемоглобина и миоглобина, а также жизненно важных энергетических ферментов (цитохромы В и С, цитохромоксидаза, каталаза, пероксидаза). Порфирины способны нейтрализовать токсичные для клетки эндо- и экзогенных веществ и играют важную роль в сохранении гомеостаза. Название этой группы веществ связано с их свойством - темно-красной окраской в кристаллическом виде (porphyros — пурпурный).
Синтез порфиринов
происходит в эритробластах костного мозга, митохондриальном аппарате печени и почек, в клетках центральной нервной системы. Основная часть порфиринов идет на синтез гема, который представляет сложный энзиматический процесс, каждый этап которого регулируется определенным ключевым ферментом.
Участвующие в синтезе гема ферменты можно разделить на три группы. Первая группа связана с синтезом АЛК в янтарно-глициновом цикле. Ключевой фермент - синтетаза АЛК, коферментом этой реакции служит пиридоксальфосфат, производное витамина В6. Вторая группа ферментов осуществляет превращение АЛК в ПБГ. Ключевой фермент — дегидратаза АЛК. Третья группа ферментов связана с заключительным этапом синтеза гема. Ключевые ферменты - декарбоксилаза и гемсинтетаза.
Ряд ферментов, регулирующих процесс биосинтеза гема, содержит
- сульфгидрильные (SH),
- карбоксильные (СООН) и
- аминные (NH2) группы.
Токсичные вещества, особенно тяжелые металлы, могут блокировать эти группировки в ферментах, замещая атомы водорода в них и тем самым нарушая активность ферментов. Наиболее активны в этом плане вещества из группы «тиоловых ядов», которые при попадании в организм вступают во взаимодействие с веществами, содержащими серу, и, в частности, SH-группами. Таким путем многие токсичные вещества независимо от троп-ности их действия способны вызывать изменения в биосинтезе порфиринов.
Нарушения порфиринового обмена установлены при интоксикациях
бензолом,
фосфором,
фтором,
оксидом углерода,
акрилатами,
метгемоглобинообразователями и другими соединениями,
у больных силикозом.
Однако среди всех промышленных ядов, способных вызывать те или иные расстройства синтеза порфиринов и гема, исключительное положение занимает свинец, при действии которого они носят первичный характер и являются определяющим патогенетическим механизмом интоксикации.
Смотрите также
Остеохондроз позвоночника у детей
Вертеброгенные заболевания периферической нервной
системы, столь часто наблюдаемые у взрослых, значительно реже встречаются у
детей и подростков. Однако изучению клинических проявлений остеохондроза ...
Виды кровотечений и острая кровопотеря
Тактика лечения и показания к трансфузионной терапии на этапах
медицинской эвакуации.
Всякое насильственное повреждение ткани тела,какого либо органа или всего
организма в целом называется травм ...
Левый желудочек вместо целого сердца
Нагрузка на левый желудочек
сердца намного больше, чем на правый, и поэтому, как правило, выходит из строя
именно левая половина сердца. Исходя из этого, специалисты из НИИТиИО совместно
с конструк ...
Профилактика
важно помнить ...
Диагностика
важно знать ...
Лечение
важно не упустить ...
Gaudeamus igitur, Juvenes dum sumus!
Post jucundam juventutem, Post molestam senectutem. Nos habebit humus.